29.05.2025.
VIŠE
18.12.2024.
09.10.2024.
12.09.2024.
23.04.2024.
29.01.2024.
28.01.2024.
01.12.2023.
POMPE – od obdukcije do rijetke bolesti
24.10.2023.
09.06.2023.
Porfirija dolazi od riječi porphyus kojom se opisivala boja urina porfiričara, a u prijevodu s grčkog znači purpuran ili crvenoljubičast
Ovisno o mjestu akumulacije produkata puta sinteze hema razlikujemo hepatalne (supstrati se akumuliraju prevenstveno u jetri) i eritropoetske (supstrati se akumuliraju u koštanoj srži) porfirije.
Porfirija cutanea tarda (PCT) najčešća je od svih porfirija, a ujedno je i najčešća od mjehurićastih kožnih porfirija.
Porfirije su grupe nasljednih ili stečenih rijetkih bolesti uzrokovanih manjkom enzima koji sudjeluju u biosintezi molekule hema.